دقّ ائتلاف الأمراض النادرة بالمغرب ناقوس الخطر بشأن مرض الهيموغلوبين الليلي الانتيابي، الذي يعد 12 أكتوبر من كل سنة يوما عالميا للتذكير بمخاطره.

وقال الائتلاف: “في المغرب، يشكل هذا المرض مشكلة حقيقية؛ لأنه لا يزال مجهول، وبالتالي لا يتم تشخيصه. ويمكن أن تكون خطورته مهددة للحياة، خاصة أن بعض علاجاته الفعالة للغاية غير متوفرة”.

وفي هذا الصدد، أوضح ائتلاف الأمراض النادرة بالمغرب: نظرا لتعقيد تشخيص مرض الهيموغلوبين الليلي الانتيابي وعلاجه، فمن الضروري وجود مراكز مرجعية مخصصة لهذا المرض”.

خديجة موسيار، رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة بالمغرب، قالت إن “مرض الهيموغلوبين الليلي الانتيابي ينتج عن خلل في نخاع العظم، وخاصة في الخلايا الجذعية المنتجة للدم، والتي تنشأ عنها جميع خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء، والصفائح الدموية، والخلايا الليمفاوية، وما إلى ذلك”.

وأضافت موسيار: “يتميز بفقر الدم الانحلالي الناتج عن تدمير خلايا الدم الحمراء، وتكوين متكرر لجلطات الدم في الأوعية، وضعف إنتاج خلايا الدم”.

وحسب المتحدث ذاتها، فإن “هذا المرض النادر وغير الوراثي يمكن أن يؤثر على جميع الأعمار، خاصة على الشباب”، لافتة إلى أن “مظاهر المرض متنوعة جدا؛ ولهذا السبب ليس من السهل دائما تشخيصه. بالإضافة إلى فقر الدم الانحلالي، تشمل الأعراض تجلطات الأوعية الدموية في 30 إلى 40 في المائة من الحالات، وخاصة في أوردة الكبد والبطن والدماغ والجلد”.

وأبرزت الخبيرة أنه “اعتمادا على الوعاء المصاب، يمكن أن تسبب هذه الجلطات تورما في الساقين أو الذراعين، أو آلاما في البطن، أو تضخم الكبد، أو ظهور السوائل في البطن، أو الصداع”.

وأشارت رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة بالمغرب إلى “هذا المرض ينجم عن طفرة مكتسبة على صعيد جين PIGA الموجود على كروموسوم X، المتحكم في إنتاج بعض البروتينات المتخصصة الموجودة على سطح خلايا الدم، والتي تحميها من الهجوم من قبل النظام المكمل، وهو جزء من الجهاز المناعي المشارك في الدفاع ضد مسببات الأمراض. ونتيجة لذلك، تصبح خلايا الدم عرضة للتنشيط التكميلي، مما يؤدي إلى استمرار تدميرها”.

وسجلت موسيار أن “المرض يمكن أن يؤدي إلى ظهور بول داكن اللون أثناء الليل وفي الصباح، وهي العلامة التي تعطي المرض هذا الاسم؛ لكنها تحدث فقط في حوالي 25 في المائة من الحالات. وعلى الرغم مما يوحي به الاسم، يحدث انحلال الدم طوال اليوم وليس فقط خلال الليل”.